A Doença de von Willebrand (DvW) foi descrita pela primeira vez em 1926 pelo médico finlandês Erik Adolf von Willebrand ao observar alterações hemorrágicas em muitos membros de uma mesma família.
Até hoje, a DvW já foi diagnosticada em mais de 54 raças caninas e em 1986, num estudo realizado nos Estados Unidos em cães da raça Doberman, 70% dos cães testados eram portadores ou afetados pela doença.
A DvW consiste em um distúrbio hemostático hereditário comum em homens e em cães. Tal distúrbio resulta em uma deficiência ou anormalidade no Fator de von Willebrand (FvW) levando a hemorragias que podem ser leves ou severas dependendo da gravidade da doença.
FvW
O FvW é uma glicoproteína multimérica de extrema importância na hemostasia primária formando pontes entre glicoproteínas plaquetárias e estruturas do endotélio vascular. Também é importante na manutenção dos níveis do fator VIII de coagulação, por evitar sua degradação quando ligado a esse fator.
Quando ocorre lesão do subendotélio, o FvW liga-se ao colágeno e apresenta uma conformação que facilita sua interação com as plaquetas, possibilitando sua adesão ao local da lesão, formando-se então o tampão hemostático.
Em cães, o FvW é sintetizado por megariócitos e células endoteliais, sendo as células endoteliais o principal local de síntese e armazenamento. As plaquetas caninas contêm pouco FvW.
Genética
A DvW é uma doença hereditária de caráter autossômico recessivo, podendo afetar machos e fêmeas.
Os cães são classificados em normais (clear), portadores (carrier) ou afetados (affected).
Cães portadores podem ser assintomáticos.
Apenas cães normais ou no máximo um cão normal e outro portador podem ser utilizados para reprodução. Jamais deve-se utilizar ambos os cães portadores ou afetados, pois os filhotes terão a DvW.
Classificação
A DvW, em cães, é classificada com base na severidade clínica, na concentração plasmática do FvW e nas estruturas multiméricas do FvW, em 3 tipos (não há subtipos, como nos homens):
Tipo I – quando há deficiência quantitativa parcial do FvW, na qual sua concentração está diminuída (menor que 50%) mas a porcentagem do fator que está presente possui estrutura multimérica normal e interage com as plaquetas “in vitro”. É o tipo mais comum, os cães podem ser normais, portadores ou afetados.
Principais raças: Doberman, Bernese Mountain Dog, Manchester Terrier, Poodle, Pembroke Welsh Corgi.
Tipo II – há uma perda desproporcional das formas multiméricas de alto peso molecular do FvW e as estruturas restantes apresentam estrutura anormal. Diminuição da aglutinação plaquetária “in vitro”.
Principais raças: Deutsch Drahthaar, German Shorhaired Pointer, German Wirehaired Pointer, Pointer.
Tipo III – há uma deficiência quantitativa grave do FvW (menos que 0,1%). O FvW está praticamente ausente. É o tipo mais severo da doença.
Principais raças: Scottish Terrier e Shetland Sheepdog.
Sinais Clínicos
A DvW leva a hemorragias em mucosas, sangramentos prolongados em procedimentos cirúrgicos, em erupções dentárias, presença de sangue nas fezes sem motivo aparente, entre outros.
Diagnóstico
Inclui tempo de sangria, dosagem da concentração plasmática do FvW, dosagem do antígeno para FvW, atividade do cofator da ristocetina, agregação plaquetária induzida pela ristocetina, análise multimérica do FvW e teste de DNA.
O diagnóstico está bem definido e há muitos estudos em vários países, mas infelizmente no Brasil isso não ocorre e pode haver um subdiagnóstico da doença devido a não realização de testes de rotina.
Tratamento
Não existe tratamento. Pode-se tratar apenas os sintomas, mas dependendo da gravidade da doença recomenda-se a eutanásia.
Considerações
Somos os únicos criadores de Bernese Mountain Dog no Brasil a fazer o controle da DvW. Os exames de nossos cães são realizados pela VetGen nos EUA.
Não nos orgulhamos nem um pouco disso, pois quem sai perdendo com a falta de controle para essa doença é a raça.
